女,39岁,超声发现胰尾占位
平扫
动脉期
静脉期
病理结果
孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞。在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
一、CT表现。1、表现为软组织密度,病灶较小时密度均匀,较大时常有囊变而密度较低。2、病灶内偶可发生钙化。3、肿瘤大小差异较大:小病灶常边界光整而大病灶常有分叶和不规则表现。4、良性病灶无论大小边界均较清楚,恶性则边界不清。5、病灶较大时周围的组织器官受压移位。6、增强后病灶伴丰富胶原纤维成分的实质部分常明显强化,而无胶原纤维成分及囊变区不强化,典型者呈现地图样强化。
二、MRI表现。1、T1WI为等或稍低信号,囊变区为低信号。2、T2WI信号改变多样化,决于病灶内组织成分:高信号为肿瘤囊变区;稍高信号为肿瘤细胞区;较低信号为纤维成分致密区;常见以细胞致密性为主,因而T2WI常为稍高信号,而在稍高信号内部出现低信号区是孤立性纤维瘤较为特征的表现。3、孤立性纤维瘤是一种富血供肿瘤,其内部含有大量类似血管外皮瘤分布的血管,MRI增强检查表现为明显的强化。
具有下列病理改变者提示为恶性:肿物直径10cm,高度富于细胞,异型性、多形性,拥挤和重叠的细胞核,核分裂数增多,微血管成分多,并有出血、坏死、囊性变等。恶性SFT可转移至淋巴结、肺、中枢神经系统、肝、脾等。肿瘤的形态学改变与生物学行为并不绝对相关,大部分组织学表现为良性的SFT,不复发和转移;而个别良性肿瘤可出现复发和浸润。根据组织学形态可对SFT进行初步诊断,但对其进一步确诊尚需免疫组化染色。大多数SFT都表达CD34、CD99、bcl-2和vimentin。
SFT的治疗方法为手术切除加放疗:包括边缘的整块切除辅以放疗效果较好。大多数患者预后良好,复发和转移都比较少见,但是任何部位的SFT均可以在完全切除后出现复发或转移,因此可以认为,SFT并非绝对良性的肿瘤,存在由良性发展为恶性的可能性,所以对所有SFT均应进行长期随访观察。对于恶性肿瘤,放化疗的疗效还需进一步研究。
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