提供：徐晓丽，医院病理科
整理：芳芸、涣涣
来源：华夏病理学网
病史：女，63岁。因绝经10年后阴道流血半月，腹胀不适1周，加重2日来我院就诊。妇检子宫增大如孕2+月。盆腔MRI检查示盆腔包块，腹水形成，倾向附件来源肿瘤。分段诊刮示子宫内膜增生期样改变。予剖腹探查术。术中见腹腔暗红色积血ml，肝、胆、胰、脾、双肾未及异常，大网膜、小肠、结肠、肠系膜、阑尾及双侧结肠旁沟均未见肿瘤结节。右侧卵巢增大呈12×13×8.0cm，实性，分叶哑铃状，包膜色灰白，局部破裂伴活动性出血，左卵巢及双输卵管未及异常。子宫大小正常，腹膜后淋巴结不大。行全子宫、双附件、大网膜及阑尾切除术。
临床诊断：考虑卵巢性索-间质来源肿瘤
标本名称：右侧卵巢
大体所见：右卵巢分叶状肿块16.5×12.5×6.0cm，切面淡黄灰红色，多结节状，部分囊性变，内含粘液，质中。
最后诊断：卵巢肝样腺癌
诊断分析：卵巢肝样腺癌是原发于卵巢，其组织学特征与肝细胞性肝癌类似的AFP阳性的肿瘤。本病较为罕见，主要发生于绝经期后妇女，平均年龄56.9岁，年龄跨度35-78岁，主要症状多为与盆腔包块相关的非特异症状，如盆腔内肿物或伴有疼痛、腹水和恶病质，血清AFP会有升高，多数病例CA升高；大体肿瘤多为单侧，体积大小变化较大，直径从4-20cm不等；卵圆形或不规则，表面多呈结节状，切面囊实性兼有，常伴有坏死及出血；镜下癌细胞排列成片状、条索状、小梁状，其体积较为均匀一致，成多角形或卵圆形，具有丰富嗜酸性胞质，核圆形或卵圆形，位于中央，核仁明显，细胞边缘清晰，常伴有数量不等的单或多核瘤巨细胞，其组织结构与肝细胞癌相似；癌细胞内外可有数量不等的PAS抗消化阳性的嗜酸小体，部分细胞可含有粘液；核分裂像可见。免疫组化大部分成AFP和维生素K缺乏的抗拮抗剂II诱导蛋白阳性表达，提示其向肝细胞分化。AFP,ACT和CEA多数阳性表达，50%的病例CA阳性，HCG在少数病例中亦有阳性表达。
徐晓丽老师精彩点评、薛德彬老师翻译：
Ishikura和Scully在年首次介绍，肝样癌几乎总是发生于绝经后妇女，血清AFP和血清CA都升高，大多数肝样癌病例为临床晚期。细胞大、多角形、圆形或卵圆形，胞质丰富、嗜酸性，细胞边界清楚，类似肝细胞癌；排列成片状、小梁状结构；可合并其他表面上皮癌、性索-间质肿瘤；转移到淋巴结、脾、肝、肺、软组织等；很可能是普通上皮癌的一种亚型，发生了肿瘤性化生。
鉴别诊断：
1、类固醇细胞瘤
2、透明细胞癌
3、肝细胞癌转移
4、肝样卵黄囊瘤
平均年龄43(2-80)岁；平均大小8.4cm，边界清楚，分叶状或多结节状，实性，黄色到褐色；弥漫或条索状结构，90%为单侧性；中-大细胞，细胞膜清楚；颗粒性嗜酸性胞质或空泡状胞质；核圆形，中位，有单个核仁；通常没有细胞学异型性，核分裂2/10HPF；纤细的纤维间质；恶性:43%,，核分裂2/10HPF，坏死7cm,出血，高度核异型性。
免疫组化特征：
1、Inhibin+，calretinin+
2、A,CD10,CD56和vimentin通常+
3、部分病例S+和HMB45+
4、部分肿瘤表达CK或CD99
肝细胞癌转移：
HCC高危因素：慢性乙肝或丙肝、肝硬化；中国，年轻患者伴HBV+；肝脏发现疾病；累及双侧卵巢；肝细胞分化。
免疫组化：CK7-、EMA-、Hepar-1+、Arg+、AFP+
透明细胞腺癌：
1、实体型，通常显示其他结构：管囊型、腺体和乳头，常见靴钉细胞；
2、透明或嗜酸性胞质；
3、腺纤维瘤背景和/或子宫内膜异位症；
4、免疫组化：PAX8+、HNF1β+、AFP-、Hepar-1-。
卵黄囊瘤（肝样和实性结构）：
1、大多数年轻(20yrs)；
2、最常见网状和微囊结构；
3、假乳头、肝样和腺样结构；
4、复发时可能主要为实性结构；
5、原始细胞，核仁明显，核分裂活跃。
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