孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的间叶组织源性的梭形细胞肿瘤，占所有软组织肿瘤的2％以下，被界定为中间型肿瘤，可局部复发，但转移病例少见。SFT几乎可以发生在身体的任何部位，胸腔（包括胸膜、肺、纵隔）是最常见的部位。四肢发病率较低。
影像特点和手术切除。1、孤立性纤维性肿瘤（SFT）的病理特点如下：组织起源：孤立性纤维性肿瘤起源于体内的纤维组织，主要由成纤维细胞或纤维母细胞组成。
肿瘤形态：孤立性纤维性肿瘤通常呈结节状或肿块状，大小可变，通常是单个病灶。
组织结构：肿瘤组织呈现出纤维性增生，伴有不同程度的胶原纤维沉积。肿瘤细胞排列紧密，呈束状或丛状排列。
细胞特点：肿瘤细胞呈梭形或纤维母细胞样形态，细胞核呈椭圆形或卵圆形，染色质较淡，核仁明显。
分化程度：孤立性纤维性肿瘤的细胞分化程度通常较高，细胞形态规整，细胞核与胞质的比例适中。
免疫组化特点：孤立性纤维性肿瘤的细胞通常表达纤维母细胞标志物，如Vimentin和Smoothmuscleactin。NAB2-STAT6基因重排是特异性和敏感性高的诊断指标。
2、生物学行为：虽然大部分孤立性纤维性肿瘤为良性，但其生物学行为难以预料。约10%-15%具有侵袭性行为，因此需要长期随访。虽然，肿瘤的形态学和生物学行为无明显的相关性，但大部分组织学良性的肿瘤不发生复发和转移，组织学恶性的肿瘤具有侵袭性。最常见的转移部位是肺，骨和肝。
剖面图，形态致密结缔组织。、手术治疗：外科治疗一直是SFT的主要治疗手段。手术切除SFT后，足够的切缘是判断疾病局部复发和长期生存的一个重要预后指标。四肢SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除。如果有证据显示恶性潜能，则应广泛切除，并建议进行长期随访和定期MRI检查。
4、化疗及靶向分子治疗：SFT的发病率相对较低，因此很难确定晚期SFT最有效的化疗方案。目前已经有多项回顾性研究评估以阿霉素为基础的标准化疗方案的疗效，发现疗效并不确切，常规化疗的客观缓解（完全或部分缓解）率很低（10-20%）。
靶向小分子治疗。在SFT中，PDGFRB、KIT和VEGFR2等受体酪氨酸激酶通常过度活化，这为靶向治疗提供了可能。一些小分子抑制剂，如伊马替尼、舒尼替尼和帕唑帕尼已经在临床试验中显示出良好的疗效。其中，帕唑帕尼的疗效最为显著，其不仅可以显著降低肿瘤的体积，还可以延长患者的无疾病生存期。然而，这些小分子抑制剂的副作用也不容忽视，如皮疹、疲劳、腹泻和高血压等，因此，在选择这种治疗方法时，需要充分考虑患者的身体状况和耐受性。
伊马替尼Imatinib：Imatinib是一种酪氨酸激酶抑制剂，已被用于治疗多种肿瘤。一些研究表明，Imatinib对于孤立性纤维瘤具有一定的治疗效果。例如，一项研究发现，Imatinib治疗后，孤立性纤维瘤患者的肿瘤体积显著减小，并且没有复发。该研究的结果表明，Imatinib可能是孤立性纤维瘤的有效治疗药物之一。
帕唑帕尼Pazopanib：Pazopanib是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，已被用于治疗多种肿瘤。一项研究发现，Pazopanib对于孤立性纤维瘤的治疗效果较好。该研究中，患者在接受Pazopanib治疗后，肿瘤体积显著减小，并且没有复发。这表明Pazopanib可能是孤立性纤维瘤的潜在治疗药物。
放疗：放射治疗是一种局部治疗方法，通过高能射线杀死肿瘤细胞，对于无法手术切除的SFT具有很好的治疗效果。在一些研究中，放射治疗能显著改善患者的生存质量和生存期。然而，放射治疗的副作用也不容忽视，包括皮肤反应、疲劳、恶心、呕吐和脱发等，因此，选择放射治疗也需要充分考虑患者的身体状况和耐受性。
总结：SFT临床少见，临床表现及影像学检查无特异性，STAT6蛋白对SFT的诊断具有较高的准确性，SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除，术后需长期密切随访（重要时间点为2年，5年及10年），及早发现复发或转移情况。对于无法切除或者术后肿瘤边界有怀疑的患者应当采用靶向治疗、放疗。手术联合靶向和放疗，在国内是较为成熟的治疗策略，可以获得较为满意的肿瘤控制效果和肢体功能保存。