男性，58岁，一年前体检发现右膈下占位，平时无明显症状和体征。HBcAb阳性，嗜酸性粒细胞计数：0.84(0.02~0.52×10^9/L)。
腹部MR检查如下：
答案往下
MR表现右膈下见4×5cm类圆形异常信号灶，T1WI平扫呈等低混杂信号，T2WI高信号，中央区见更信号，DWI高信号，增强扫描动脉期强化，门脉期及延迟期呈持续性渐进性强化，边界较清，中央见坏死区；肝脏局部受压，病灶前上缘与膈肌广基底相贴，右侧膈肌呈波浪状改变。
病理+免疫组化结果（腹膜外生性）非典型性和恶性型孤立性纤维瘤。讨论孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种少见的软组织肿瘤，病理分类属于成纤维细胞/肌纤维母细胞。可发生在全身几乎任何部位，文献报道多位于胸腔（包括胸膜、肺、纵隔及膈肌），腹膜来源的孤立性纤维瘤非常少见。该病发生年龄跨度大，常以50-70岁的中老年人多见。肿瘤较小时可无症状而于体检时偶然发现，肿块体积较大者，临床症状多由肿瘤占位效应引起。腹膜来源SFT与其他部位的孤立性纤维瘤病理改变相似，光镜下主要有三种典型成分：呈束状或编织状排列的梭形的成纤维细胞，条带状、片状区域分布的纤维成分，扩张的血管成分。CD34强阳性是诊断孤立性纤维瘤的重要免疫组化指标。由于病灶病理成分构成比例可有很大不同，影像表现也有较大差异。影像上常表现为圆形或类圆形实质性占位，边界较清，与腹膜呈广基底相连或通过血管蒂相连。CT平扫为等或略低密度，较大病灶会有不同程度坏死、囊变区。含大量致密的胶原纤维的病灶，增强后轻度、延迟强化；细胞含量丰富的病灶，增强后中度、持续强化；富于血管成分的病灶，增强后明显强化。大病灶可偶见钙化。MR平扫T1WI等或稍低于肌肉信号，病灶纤维含量多者T2WI低信号，细胞及血管成分多者T2WI呈相对高信号，肿瘤常因出现粘液样变性、坏死、囊变而信号不均匀，MR动态增强特征与CT相仿，多数为不均匀强化。腹膜来源SFT（包括其他部位）良性多见，病理上出现细胞丰富、细胞异型和核分裂相每10个高倍视野超过4则认为是恶性，影像上病灶较大、境界不清晰、坏死区明显者提示有恶性可能。本例病灶T2WI高信号，动态增强呈明显强化并持续性渐进性强化，中央可见坏死囊变的无强化区，反映出病灶细胞、血管含量丰富且有恶性倾向。腹膜来源SFT鉴别诊断因病灶所在部位不同而不同，本例需与神经源性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、感染性病变及种植转移鉴别，生长于腹盆腔其他部位的腹膜来源SFT还需考虑与恶性间质瘤、平滑肌瘤或肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。文献报道良性腹膜来源SFT也可有恶性生物学表现，在随访中发现有复发和转移，因此不论术后病理诊断为良性或恶性，均应长期随访。参考文献[1].Bouassida,M.,etal.,Hugeabdominaltumor:peritonealsolitaryfibroustumor.GastrointestCancerRes,.5(5):p.-80.
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