来源：智慧病理网
投稿作者：黄慧
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肝母细胞瘤（HB）是6月～5岁儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，偶尔也见于成年人。手术切除标本的病理诊断一般不困难，但在粗针穿刺活检标本中偶尔会让病理医生为难。复习文献，肝母细胞瘤的病理诊断注意事项主要有以下几点：
（1）HB上皮细胞的分化是一个连续的过程。在这一过程的两端分别是单纯胎儿型及小细胞未分化型，胚胎型介于二者之间。分化最好的单纯胎儿型肝母细胞与正常肝细胞相比，除了体积较小外极为相似，含有多量糖原和脂质，细胞较为透亮，称为“明细胞”，罕见核分裂；分化稍差者则糖原和脂质减少，即所谓的“暗细胞”，可见较少量核分裂。胚胎型细胞是由分化差的单纯胎儿型向小细胞未分化型过渡的细胞。其两极分别是胚胎型肝细胞和胎儿型肝细胞混合，及胚胎型肝细胞与少量未分化型肝细胞混合。
（2）分化良好的胎儿上皮型HB需与正常肝组织鉴别。正常肝组织存在肝小叶结构，尤其是可以见到由动脉、静脉及胆管组成的汇管区；HB不管分化如何良好，有时可以看到似中央静脉样的管腔，但绝不可能存在汇管区。Ruck等推荐免疫组化标记UEA-1和CD34窦状内皮细胞层，HB弥漫阳性，正常肝组织中仅为局灶性阳性。
（3）小细胞未分化型HB需与其他儿童“小圆蓝细胞”肿瘤包括神经母细胞瘤、淋巴瘤、Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤和结缔组织增生性小圆蓝细胞瘤相鉴别。以下几点有助于小细胞未分化型HB与其他“小圆蓝细胞”肿瘤的鉴别：（1）肿瘤发生部位，如果影像学能明确肿瘤位于肝脏内，则HB的可能性大，虽然一些肿瘤可以转移到肝脏，但通常转移瘤比原发瘤小；（2）仔细寻找肝细胞分化痕迹，如能找到少量胞质内糖原（PAS染色阳性，淀粉酶消化后阴性）、脂质空泡或胆色素则有利于HB的诊断；（3）找到或多或少的髓外造血细胞有助于HB的诊断，其他小圆类细胞很少见到髓外造血细胞现象；（4）免疫组化、电镜检查等有助于鉴别诊断。神经母细胞瘤表达Syn、CgA，淋巴瘤表达CD45，Ewings瘤表达CD99、Syn、CGA，横纹肌肉瘤表达Desmin，促结缔组织增生型小圆细胞肿瘤可表达CK、EMA、vimentin、desmin、NSE等。
（4）单纯胎儿型HB需与肝细胞腺瘤进行鉴别，应结合病史、年龄和实验室检查（如AFP等）综合分析。
（5）HB的胆管母细胞分化灶需与儿童、青少年的某些肝肿瘤，如肝间叶性错构瘤、未分化胚胎性肉瘤、混合性肝错构瘤等相鉴别，因为这些肿瘤也有胆管样结构。如果存在肿瘤性上皮成分，那么纯粹的胚胎性肉瘤可以被除外。
（6）HB有时可出现罕见的乳头状或内胚层上皮成分，使其与转移性或原发性生殖细胞肿瘤的鉴别非常困难。而且伴发生殖细胞肿瘤（囊性成熟畸胎瘤和卵黄囊瘤）的HB也有报道。
（7）新辅助治疗可导致大多数HB发生坏死和纤维组织反应性增生。此外，约25%病例类似于肝细胞肝癌。组织学上，HB的巨梁型和肝细胞肝癌几乎不可能区分。因为儿童也可发生肝细胞肝癌，应注意鉴别（表1）。
表1肝母细胞瘤和儿童肝细胞肝癌的鉴别诊断
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