CK注:
多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)是一种罕见综合征,其特征为同时出现原发性甲状旁腺功能亢进、十二指肠胰神经内分泌肿瘤(NET)和/或垂体腺瘤。MEN1可使患者易患其他内分泌和非内分泌肿瘤,如皮肤肿瘤、中枢神经系统肿瘤和乳腺癌。MEN1患者的内分泌肿瘤与散发性肿瘤的不同之处在于,其发病年龄更小,表现为同一器官中的多个肿瘤,且临床病程不同。因此,应针对明显的MEN1患者和携带MEN1突变的患者提供个体化定制的生化和影像学筛查,以检测肿瘤并评估其随时间的进展。幸运的是,在过去10年里,由于部分国家实施国家登记项目,特别是在法国和荷兰,关于这些肿瘤临床表型的知识有显著进展。本导论提供MEN1相关肿瘤临床治疗的最新概况。总结MEN1相关肿瘤的流行病学、临床表现、诊断工作和主要治疗路线。还会讨论有争议的治疗方面和仍需解决的问题。此外,还特别